Погуглила. Пишут, что в качестве терапии предлагается оперативное лечение (буллэктомия) или имплантация эндобронхиального клапана. На более ранних стадиях лечат медикаментозно + физиотерапия типа дыхательной гимнастики + кислород / ИВЛ.
И пишут, что трансплантация легких - самая крайняя мера, когда другие методы лечения вообще не работают, ну и при определенных условиях она делается, конечно.